“Síndrome de Pai: Reporte de primer caso en ecuador, atendido en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz”
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Date
2023
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Publisher
PUCE - Quito
Abstract
El Síndrome de Pai es una entidad poco estudiada y desconocida. Fue descrito por primera vez en 1987, como un reporte de caso aislado. (Pai et al., 1987) En Ecuador no existen reportes de esta patología, posiblemente debido a su desconocimiento y subdiagnóstico consecuente. Se han descrito diferentes registros de prevalencia, que van desde pericallosos. Pueden presentarse alteraciones en el desarrollo neuropsicológico por la presencia de lipomas en el SNC. (Caycedo et al., 2016). Se presenta el caso de un paciente masculino de 10 meses de edad, que consulta al servicio de Cirugía Plástica del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, con los siguientes hallazgos: pólipo nasal izquierdo y en el proceso alveolar medio anterior que ocasiona un frenillo bífido, fisura media incompleta del labio superior y el reporte tomográfico de lipoma pericalloso que recubre el esplenio impresionando hipoplasia del mismo. El cuadro clínico y los estudios realizados confirman el diagnóstico. Fue intervenido quirúrgicamente, el resultado fue exitoso, logrando el restablecimiento de las subunidades anatómicas del labio y región nasal; el seguimiento postquirúrgico fue satisfactorio a corto plazo, y en relación al desarrollo neuropsicológico no manifestó ninguna alteración. El propósito de esta investigación es presentar el primer caso clínico de este síndrome documentado en Ecuador, en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz, exponer las características clínicas y realizar una revisión bibliográfica actualizada, en un intento de disminuir el subdiagnóstico existente en la actualidad.
Description
Keywords
Enfermedades genéticas, Pólipos nasales, Labios - Anormalidades, Labios - Cirugía