Paciente femenina de 41 años de edad con Síndrome de Sjögren que desarrolla osteomalacia secundaria. Hospital General del IESS Quito Sur. Servicio de nefrología. Quito – Ecuador. 2022. Estudio de caso
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Date
2023
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PUCE - Quito
Abstract
Introducción: El síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmune sistémico crónico que se asocia típicamente con un infiltrado linfocítico y plasmocitario en las glándulas salivales. Este proceso inmunitario Sjögren también puede afectar a órganos no exocrinos, aproximadamente en un tercio de los pacientes con un síndrome de Sjögren primario presentan diversas manifestaciones renales, siendo la nefritis túbulo intersticial la más frecuente además de la disfunción tubular (acidosis tubular proximal o, con mayor frecuencia, distal, el síndrome de Fanconi e hipopotasemia).La enfermedad renal suele ser asintomática pero puede verse afectada cuando se complica y cursa con acidosis tubular renal. Las alteraciones fisiopatológicas que ocasiona el Síndrome de Sjögren a nivel renal conducen a una total alteración del funcionamiento tubular renal que ocasiona a largo plazo complicaciones extremas como osteomalacia que se demuestra en el caso a reportar. Un adecuado diagnóstico permite diferenciarlas de otras patologías autoinmunes; esto a su vez cambia bruscamente la terapéutica permitiendo mejorar la evolución de los pacientes. Se realiza el reporte de caso y revisión de la literatura por la baja incidencia e infrecuencia de las complicaciones mencionadas. Objetivos: Determinar las características clínicas, genéticas, fisiopatológicas, criterios diagnósticos, complicaciones, manejo integral y pronóstico en esta paciente con Síndrome de Sjögren que desarrolla osteomalacia. Discutir y contrastar la literatura y evidencia médica disponible con los hechos del caso. Metodología: Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 41 años con diagnóstico de Síndrome de Sjögren que debuta con osteomalacia confirmado por histopatología. Se trata de un estudio descriptivo observacional de tipo reporte de caso. Se realiza la recolección, descripción y análisis de la información obtenida de la historia clínica respetando las consideraciones bioéticas, se revisa la evidencia médica actualizada utilizando varias herramientas como gráficos y fotografías, facilitando la presentación y discusión del caso clínico presentado. Resultados: Se realizó una revisión extensa y completa acerca del proceso fisiopatológico del síndrome de Sjögren, implicaciones biológicas, moleculares que nos permitió esclarecer de mejor manera las complicaciones sistémicas y extraglandulares que se presentan en estos pacientes. Las cuales se analizaron en conjunto de la historia clínica de la paciente. Con la comprensión base de la patogenia a nivel sistémico de la patología se pudo comprender la evolución y pronóstico de la enfermedad para poder establecer un manejo integral a nivel farmacológico y no farmacológico basado en evidencia científica.
Description
Keywords
Osteomalacia, Acidosis, Síndrome de Sjögren