Alvear Durán, SusanaAlomía Arévalo, Carlos AlbertoContreras Piérola, Huáscar GabrielMiniguano Albuja, Kevin David25/11/202325/11/20232023https://repositorio.puce.edu.ec/handle/123456789/31187La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita poco frecuente que representa menos del 1% de estas, forma parte de los defectos congénitos cardiacos críticos DCCC que se pueden tamizar por oximetría de pulso. Se produce por un defecto en la delaminación de la válvula tricúspide durante la valvulogénesis. Clínicamente es muy variable, desde casos asintomáticos hasta casos severos, los signos o síntomas no confirman el diagnostico, mismo que se realiza por ecografía, esta representa el estudio más importante para el diagnóstico y estadificación de esta patología, ya sea prenatal o al nacimiento; actualmente se puede complementar con imagen por resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) para seguimiento o planificación quirúrgica. Su manejo puede representar un reto multidisciplinario debido a la complejidad con la que se puede presentar. Comúnmente se asocia a otros defectos como de conducción o del lado derecho y con menor frecuencia con defectos del lado izquierdo, especialmente con defectos del arco aórtico y/o válvula aortica de los cuales se han descrito pocos casos en el mundo, según la literatura científica disponible al momento. En Ecuador no existe un registro o publicación sobre anomalía de Ebstein asociado a coartación de aorta.esAnomalías congénitasCardiopatíasAnomalía de EbsteinCardiología pediátrica